Portuguese Recommendations for the management of Raynaud's phenomenon and digital ulcers in systemic sclerosis and other connective tissue diseases
Keywords
Objective: To develop evidence-based recommendations for the non-pharmacological and pharmacological management of Raynaud’s phenomenon (RP) and digital ulcers (DUs) in patients with systemic sclerosis and other immune-mediated connective tissue diseases (CTDs).
Methods: A task force comprising 21 rheumatologists, two surgeons (vascular and plastic), two nurses, and one patient representative was established. Following a systematic literature review performed to inform the recommendations, statements were formulated and discussed during two meetings (one online and one in-person). Levels of evidence, grades of recommendation (GoR), and level of agreement (LoA) were determined.
Results: Five overarching principles and 13 recommendations were developed. GoR ranged from A to D. The mean ± standard difference (SD) LoA with the overarching principles and recommendations ranged from 7.8±2.1 to 9.8±0.4. Briefly, the management of RP and DUs in patients with CTDs should be coordinated by a multidisciplinary team and based on shared decisions with patients. Nifedipine should be used as first-line therapy for RP and/or DUs. Sildenafil, tadalafil, and/or iloprost IV are second-line options for severe and/or refractory patients with RP and/or DUs. Sildenafil, tadalafil and/or Iloprost IV, should be prescribed for healing and prevention (also including bosentan) of DUs.
In patients with RP and/or DUs, non-pharmacological interventions might be considered as add-ons, but there is limited quality and quantity of scientific evidence supporting their use.
Conclusions: These recommendations will inform rheumatologists, specialist nurses, other healthcare professionals, and patients about a comprehensive and personalized management of RP and DUs. A research agenda was developed to address unmet needs, particularly for non-pharmacologic interventions.
Vítor Silvestre Teixeira
Unidade Local de Saúde do Algarve
Ana Lúcia Tomás
Liga Portuguesa Contra as Doenças Reumáticas
Ana Cordeiro
Unidade Local de Saúde Almada-Seixal - Hospital Garcia de Orta, Almada, Portugal
Vasco Romão
Unidade Local de Saúde Santa Maria, Centro Académico de Medicina de Lisboa, Lisboa, Portugal.
Sofia Barreira
Unidade Local de Saúde Santa Maria, Centro Académico de Medicina de Lisboa, Lisboa, Portugal.
Miguel Gomes Guerra
Unidade Local de Saúde da Cova da Beira, Covilhã, Portugal
Maria João Gonçalves
Hospital de Egas Moniz, Unidade Local de Saúde de Lisboa Ocidental, Lisboa, Portugal.
Rúben Duarte-Fernandes
Leeds Institute of Rheumatic and Musculoskeletal Medicine, University of Leeds, Leeds, United Kingdom
Raquel Miriam Ferreira
Unidade Local de Saúde de São João, Porto, Portugal
Joana Sousa Neves
Unidade Local de Saúde de Braga, Braga, Portugal
Maria João Salvador
Unidade Local de Saúde de Coimbra - Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, Coimbra, Portugal
Lurdes Barbosa
Unidade Local de Saúde Almada-Seixal - Hospital Garcia de Orta, Almada, Portugal
Joana Silva
Unidade Local de Saúde de Braga, Braga, Portugal
Ivone Silva
Centro Hospitalar Universitário do Porto
Gonçalo Boleto
Unidade Local de Saúde Santa Maria, Centro Académico de Medicina de Lisboa, Lisboa, Portugal.
Filipe Cunha-Santos
Unidade Local de Saúde da Guarda – Hospital Sousa Martins, Guarda, Portugal
Georgina Terroso
Unidade Local de Saúde de São João, Porto, Portugal
Emanuel Costa
Unidade Local de Saúde de Braga, Braga, Portugal.
Eduardo Dourado
Unidade Local de Saúde da Região de Aveiro, Aveiro, Portugal.
Daniela Oliveira
Unidade Local de Saúde de São João, Porto, Portugal
Catarina Resende
Unidade Local de Saúde Santa Maria, Centro Académico de Medicina de Lisboa, Lisboa, Portugal
Alice Castro
Unidade Local de Saúde Almada-Seixal - Hospital Garcia de Orta, Almada, Portugal
Bruno Rosa
Unidade Local de Saúde Santa Maria, Centro Académico de Medicina de Lisboa, Lisboa, Portugal
Alexandre Sepriano
Hospital de Egas Moniz, Unidade Local de Saúde de Lisboa Ocidental, Lisboa, Portugal
Ana Catarina Duarte
Unidade Local de Saúde de Almada-Seixal - Hospital Garcia de Orta, Almada, Portugal
Tânia Santiago
Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra
Unidade Local de Saúde do Algarve
Ana Lúcia Tomás
Liga Portuguesa Contra as Doenças Reumáticas
Ana Cordeiro
Unidade Local de Saúde Almada-Seixal - Hospital Garcia de Orta, Almada, Portugal
Vasco Romão
Unidade Local de Saúde Santa Maria, Centro Académico de Medicina de Lisboa, Lisboa, Portugal.
Sofia Barreira
Unidade Local de Saúde Santa Maria, Centro Académico de Medicina de Lisboa, Lisboa, Portugal.
Miguel Gomes Guerra
Unidade Local de Saúde da Cova da Beira, Covilhã, Portugal
Maria João Gonçalves
Hospital de Egas Moniz, Unidade Local de Saúde de Lisboa Ocidental, Lisboa, Portugal.
Rúben Duarte-Fernandes
Leeds Institute of Rheumatic and Musculoskeletal Medicine, University of Leeds, Leeds, United Kingdom
Raquel Miriam Ferreira
Unidade Local de Saúde de São João, Porto, Portugal
Joana Sousa Neves
Unidade Local de Saúde de Braga, Braga, Portugal
Maria João Salvador
Unidade Local de Saúde de Coimbra - Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, Coimbra, Portugal
Lurdes Barbosa
Unidade Local de Saúde Almada-Seixal - Hospital Garcia de Orta, Almada, Portugal
Joana Silva
Unidade Local de Saúde de Braga, Braga, Portugal
Ivone Silva
Centro Hospitalar Universitário do Porto
Gonçalo Boleto
Unidade Local de Saúde Santa Maria, Centro Académico de Medicina de Lisboa, Lisboa, Portugal.
Filipe Cunha-Santos
Unidade Local de Saúde da Guarda – Hospital Sousa Martins, Guarda, Portugal
Georgina Terroso
Unidade Local de Saúde de São João, Porto, Portugal
Emanuel Costa
Unidade Local de Saúde de Braga, Braga, Portugal.
Eduardo Dourado
Unidade Local de Saúde da Região de Aveiro, Aveiro, Portugal.
Daniela Oliveira
Unidade Local de Saúde de São João, Porto, Portugal
Catarina Resende
Unidade Local de Saúde Santa Maria, Centro Académico de Medicina de Lisboa, Lisboa, Portugal
Alice Castro
Unidade Local de Saúde Almada-Seixal - Hospital Garcia de Orta, Almada, Portugal
Bruno Rosa
Unidade Local de Saúde Santa Maria, Centro Académico de Medicina de Lisboa, Lisboa, Portugal
Alexandre Sepriano
Hospital de Egas Moniz, Unidade Local de Saúde de Lisboa Ocidental, Lisboa, Portugal
Ana Catarina Duarte
Unidade Local de Saúde de Almada-Seixal - Hospital Garcia de Orta, Almada, Portugal
Tânia Santiago
Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra